腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
广西百色—粤港澳大湾区首条集装箱班轮航线开通******
中新网百色1月6日电(记者 杨陈)1月6日，满载着铝锭集装箱的“兴桂1091”船舶从广西百色港头塘作业区缓缓驶出，百色港头塘作业区开港，百色—粤港澳大湾区集装箱班轮航线正式开通。
百色地处西部陆海新通道核心节点。百色港作为中国内河地区性重要港口之一，是西南水运出海南线通道和打造西江“亿吨黄金水道”的重要组成部分。
图为集装箱在百色港头塘作业区吊装上船。 龙启柏 摄百色市人民政府副市长李玉成介绍，目前当地已专门修编了百色港总体规划，争取国家和自治区同意右江航道按Ⅲ级以上纳入国家和自治区水运航道规划，专门出台支持粤港澳大湾区集装箱班轮航线的补贴政策。未来，随着百色水利枢纽通航设施工程、黄桶百色铁路与平陆运河同步建成，右江黄金水道将成为川滇黔货物通湾区、出大海的最便捷通道。
当天开港的头塘作业区是百色港的重要港口之一，项目分两个阶段建设，使用岸线1000米，建设规模为10个1000吨级泊位，设计年通过能力270万吨，概算总投资约5.6亿元(人民币，下同)。目前已完成第一阶段建设，建成9#、10#泊位，可实现年吞吐量100万吨，投入资金2.97亿元。
广西百色西江投资发展有限公司董事长班玉满介绍，与常规的汽运价格相比，开展集装箱运输后，从百色到珠三角地区的物流价格每吨可减少30元，大大降低腹地企业进出口运输成本。在珠江—西江经济带推动集装箱运输常态化、班轮化和集约化，将形成一条“绿色、畅通、便捷、高效”的水上运输通道。
图为百色—粤港澳大湾区集装箱班轮航线启航。 龙启柏 摄百色是广西重要的工业地市，铝产业是广西千亿元支柱产业之一，当地生产的大量铝产品均销往粤港澳大湾区。
广西桂科院铝业有限公司总经理陈治武告诉记者，百色-粤港澳大湾区集装箱班轮航线的开通，有利于该企业最大化承接云南、贵州、广西等三省区向内陆输送铝资源，有效平衡铝产品的运输效率和运输成本问题。通过规模化发展和引导返程货源，还可以大幅降低综合物流成本。
据悉，百色—粤港澳大湾区集装箱班轮航线开通以及接下来的天天班运营，也是构建全新的港口供应链生态圈的重要举措，它将发货人、航运公司、物流公司、港口码头、收货人、第三方监管、金融等主体有效结合，促进门到门、端到端货物流通模式的发展，形成物流、信息流、资金流、商流相辅相成的生态圈。(完)
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